Уважаемые читатели! С 17 по 24 апреля в научном читальном зале АГМУ проходит выставка «Международный день борьбы с гемофилией».

На выставке представлены книги, содержащие лаконичные, но исчерпывающие современные сведения по основным проблемам гематологии.

Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии. Именно в этот день родился основатель Всемирной федерации гемофилии Фрэнк Шнайбель.

Цель создания и проведения Всемирного дня гемофилии – привлечение внимания мировой общественности, политиков, чиновников от здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, повышение их осведомленности об этом редком заболевании.

Гемофилия – это тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется пониженной свертываемостью крови и проявляется в частых кровотечениях и кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы, что приводит к тяжелым поражениям опорно-двигательной системы. Обычно этой болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии. Наиболее распространенное заблуждение – то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины. Это неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы.

Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, ее течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертываемости, чаще всего выделенного из донорской крови. На настоящий момент также используются рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови (выращенные искусственным путем у животных). В целом, сегодня человек, страдающий гемофилией, при правильном лечении может жить столько же, сколько и здоровый.

Поиски путей лечения гемофилии ведутся непрерывно. Так, группе генетиков удалось вылечить лабораторных мышей от гемофилии при применении генотерапии. Ученые для лечения использовали аденоассоциированные вирусы (AAV). Принцип лечения заключается в вырезании мутированной последовательности ДНК и последующей вставке в это место здорового гена. Фактор свертывания IX кодируется геном F9. Если исправить последовательность F9, то фактор свертывания начнет вырабатываться в печени, как у здоровой особи. После генотерапии у мышей уровень фактора в крови вырос до нормы. За 8 месяцев не было выявлено никаких побочных эффектов.

По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек (один из 10 тысяч мужчин).

Интересные факты: как гемофилия изменила ход мировой истории

Арабский врач XII века Албукасис описывал семью, в которой мужчины умерли от большой кровопотери, последовавшей за незначительными ранами.

В 1803 году врач из Филадельфии по имени Джон Конрад Отто, констатировал, что существует «некоторое предрасположение к кровотечениям в семье». Он констатировал, что болезнь эта наследственная и что она затрагивает только мужчин, проследив заболевание в течение трех поколений одной семьи.

В 1828 году в Университете Цюриха впервые появилось само название болезни «гемофилия».

Библиотека АГМУ